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运动神经元病,运动神经元病是什么?

人体肌肉的活动,如说话、行走、呼吸和吞咽,这些功能都受运动神经元的控制运动神经元病。运动神经元病 (motor neuron diseases),是人体运动神经元被破坏的一种疾病,病因尚不明确,可能与感染、免疫、遗传、营养障碍等有关,这些因素导致神经系统中有毒物质堆积,从而损伤运动神经元,引发疾病[2]。运动神经元病属于罕见病,每 10 万人中有 2~8 人患病[4],儿童和成年人均可发病[1],通常发生在中年,60 岁以后发病增多[1][4]。男性多于女性,患病率的比例大约是 1 ~ 2.5∶1[2]。运动神经元病分为四类:肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中肌萎缩侧索硬化最常见。该病早期症状不明显,导致很多人没有察觉到自己患病。症状通常缓慢加重,有些患者症状进展稍快[4]。常见症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。运动神经元病的诊断依靠询问病史、体格检查、肌电图检查、影像学检查、肌肉活检等。其中肌电图检查具有很大的诊断价值[2]。目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法,治疗只能缓解症状、减轻患者痛苦。日常生活中患者需要注意安全和保证休息,长期卧床患者需要加强护理。

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